rmtОбщая реаниматологияGeneral Reanimatology1813-97792411-7110FSBI "SRIGR" RAMS10.15360/1813-9779-2015-6-61-68rmt-1500Research ArticleПРАКТИКУЮЩЕМУ ВРАЧУFOR PRACTIONERУСПЕШНОЕ ЛЕЧЕНИЕ АТИПИЧНОГО ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА У РОДИЛЬНИЦЫSUCCESSFUL TREATMENT FOR ATYPICAL HEMOLYTIC UREMIC SYNDROME IN A PUERPERAУлиткинаО. Н.UlitkinaO. N.

Россия, 129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2

61/2, Shchepkin St., Moscow 129110, Russia

ulitkinaon@gmail.comФилипповскаяЖ. С.FilippovskayaZh. S.

Россия, 129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2

61/2, Shchepkin St., Moscow 129110, Russia

ulitkinaon@gmail.comПрокопенкоЕ. И.ProkopenkoE. I.

Россия, 129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2

61/2, Shchepkin St., Moscow 129110, Russia

ulitkinaon@gmail.comОвезовА. М.OvezovA. M.

Россия, 129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2

61/2, Shchepkin St., Moscow 129110, Russia

ulitkinaon@gmail.comЛихванцевВ. В.LikhvantsevV. V.

Россия, 129110, г. Москва, ул. Щепкина, 61/2

Россия, 107031, г. Москва, ул. Петровка, 25, стр. 2

61/2, Shchepkin St., Moscow 129110, Russia

25, Petrovka St, Build. 2, Moscow 107031, Russia

ulitkinaon@gmail.comМосковский областной научно-исследовательский клинический институт им. М. Ф. ВладимирскогоРоссияM. F. Vladimirsky Moscow Regional Research Clinical InstituteRussian FederationМосковский областной научно-исследовательский клинический институт им. М. Ф. Владимирского НИИ общей реаниматологии им. В. А. НеговскогоРоссияM. F. Vladimirsky Moscow Regional Research Clinical Institute V. A. Negovsky Research Institute of General ReanimatologyRussian Federation2015170120161166168Copyright © Улиткина О.Н., Филипповская Ж.С., Прокопенко Е.И., Овезов А.М., Лихванцев В.В., 20162016Улиткина О.Н., Филипповская Ж.С., Прокопенко Е.И., Овезов А.М., Лихванцев В.В.Ulitkina O.N., Filippovskaya Z.S., Prokopenko E.I., Ovezov A.M., Likhvantsev V.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.reanimatology.com/rmt/article/view/1500Цель

Цель. Показать сложности дифференциальной диагностики и лечения атипичного гемолитико-уремического синдрома на примере пациентки 23 лет.

Результаты

Результаты. Показана эффективность применения препарата Экулизумаб (Солирис, ДСМ Фармасьютиклс Инк., США) (гликозилированные гуманизированные моноклональные антитела к иммуноглобулинам IgG2/4k) при лечении этого заболевания.

Заключение

Заключение. Атипичный гемолитико-уремический синдром беременных – заболевание, сложность лечения котогого во многом связана с проблемами дифференциальной диагностики с тромботической тромбоцитопенической пурпурой и проявлениями полиорганной недостаточности. В лечении данного заболевания ключевая роль отводится препарату Экулизумаб.

Objective

Objective: to show the problems of differential diagnosis and treatment of atypical hemolytic-uremic syndrome in a 23-year-old patient.

Results

Results. Eculizumab (Soliris), (Alexon Pharmaceuticals Inc., USA) that is a glycosylated humanized monoclonal antibody to immunoglobulins (IgG2/4k) is shown to be effective in treating this disease.

Conclusion

Conclusion. Atypical hemolytical-uremic syndrome in pregnancy is a disease, whose treatment difficulties are largely associated with the problem of differential diagnosis with thrombotic thrombocytopenic purpura and man-ifestations of multiple organ dysfunction. The treatment for this disease gives a key role to Eculizumab.

атипичный гемолитико-уремический синдромтромботическая тромбоцитопеническая пурпураЭкулизумаб (Солирис)беременностьatypical hemolytic-uremic syndromethrombotic thrombocytopenic purpuraEculizumab (Soliris)pregnancyReferencesCampistol J.M., Arias M., Ariceta G., Blasco M., Espinosa L., Espinosa M., Grinyó J.M., Macía M., Mendizábal S., Praga M., Román E., Torra R., Valdés F., Vilalta R., Rodríguez de Córdoba S. An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document. Nefrologia. 2015; 35 (5): 421—447. http://dx.doi.org/:10.1016/j.nefro.2015.07.005. PMID: 26456110Campistol J.M., Arias M., Ariceta G., Blasco M., Espinosa L., Espinosa M., Grinyó J.M., Macía M., Mendizábal S., Praga M., Román E., Torra R., Valdés F., Vilalta R., Rodríguez de Córdoba S. An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document. Nefrologia. 2015; 35 (5): 421—447. http://dx.doi.org/:10.1016/j.nefro.2015.07.005. PMID: 26456110Козловская Н.Л., Меркушева Л.И., Кирсанова Т.В., Рунихина Н.К. Особенности течения и исхода атипичного гемолитико-уремического синдрома при беременности. Клин. нефрология. 2012; 3: 44—49.Kozlovskaya N.L., Merkusheva L.I., Kirsanova T.V., Runikhina N.K. Osobennosti techeniya i iskhoda atipichnogo gemolitiko-uremicheskogo sindroma pri beremennosti. [Specific features of the course and outcome of atypical hemolytic-uremic syndrome in pregnancy]. Klinicheskaya Nefrologiya. 2012; 3: 44—49. [In Russ.]Noris M., Giuseppe R. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N. Engl. J. Med. 2009; 361 (17): 1676—1687. http://dx.doi.org/:10.1056/ NEJMra0902814. PMID: 19846853Noris M., Giuseppe R. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N. Engl. J. Med. 2009; 361 (17): 1676—1687. http://dx.doi.org/:10.1056/ NEJMra0902814. PMID: 19846853Châtelet V., Lobbedez T., Frémeaux-Bacchi V., Ficheux M., Ryckelynck J.P., Hurault de Ligny B. Eculizumab: safety and efficacy after 17 months of treatment in a renal transplant patient with recurrent atypical hemolytic-uremic syndrome: case report. Transplant. Proc. 2010; 42 (10): 4353—4355. http://dx.doi.org/:10.1016/j.transproceed.2010. 09.125. PMID: 21168697Châtelet V., Lobbedez T., Frémeaux-Bacchi V., Ficheux M., Ryckelynck J.P., Hurault de Ligny B. Eculizumab: safety and efficacy after 17 months of treatment in a renal transplant patient with recurrent atypical hemolytic-uremic syndrome: case report. Transplant. Proc. 2010; 42 (10): 4353—4355. http://dx.doi.org/:10.1016/j.transproceed.2010. 09.125. PMID: 21168697Donne R.L., Abbs I., Barany P., Elinder C.G., Little M., Conlon P., Goodship T.H. Recurrence of hemolytic uremic syndrome after live related renal transplantation associated with subsequent de novo disease in the donor. Am. J. Kidney Dis. 2002; 40 (6): E22. PMID: 12460067Donne R.L., Abbs I., Barany P., Elinder C.G., Little M., Conlon P., Goodship T.H. Recurrence of hemolytic uremic syndrome after live related renal transplantation associated with subsequent de novo disease in the donor. Am. J. Kidney Dis. 2002; 40 (6): E22. PMID: 12460067Zuber J., Fakhouri F., Roumenina L.T., Loirat C., Fremeaux Bacchi V.; French Study Group for aHUS/C3G. Use of eculizumab for atypical haemolytic uraemic syndrome and C3 glomerulopathies. Nat. Rev. Nephrol. 2012; 8 (11): 643—657. http://dx.doi.org/:10.1038/nrneph. 2012.214. PMID: 23026949Zuber J., Fakhouri F., Roumenina L.T., Loirat C., Fremeaux Bacchi V.; French Study Group for aHUS/C3G. Use of eculizumab for atypical haemolytic uraemic syndrome and C3 glomerulopathies. Nat. Rev. Nephrol. 2012; 8 (11): 643—657. http://dx.doi.org/:10.1038/nrneph. 2012.214. PMID: 23026949Акиньшина С.В., Бицадзе В.О., Гадаева З.К., Макацария А.Д. Значение тромботической микроангиопатии в патогенезе акушерских осложнений. Акушерство, гинекология и репродукция. 2015; 9 (2): 62—71.Akinshina S.V., Bitsadze V.O., Gadaeva Z.K., Makatsariya A.D. Znachenie trombolicheskoi mikroangiopatii v patogeneze akusher-skikh oslozhnenii. [Thrombotic microangiopathy in the pathogenesis of obstetric complications]. Akusherstvo, Ginekologiya i Reproduktsiya. 2015; 9 (2): 62—71. [In Russ.]Батюшин М.М. Атипичный гемолитико-уремический синдром при беременности и HELLP-синдром. Вопросы дифференциальной диагностики. Клин. нефрология. 2015; 2: 46—51.Batyushin M.M. Atipichnyi gemolitiko-uremichesky sindrom pri beremennosti i HELLP-sindrom. Voprosy differentsialnoi diagnostiki. [Atypical hemolytic-uremic syndrome in pregnancy and HELLP syndrome. Differential diagnostic problems]. Klinicheskaya Nefrologiya. 2015; 2: 46—51. [In Russ.]Kavanagh D., Goodship T.H. Atypical hemolytic uremic syndrome. Curr. Opin. Hematol. 2010; 17 (5): 432—438. http://dx.doi.org/:10. 1097/MOH.0b013e32833cae86. PMID: 20613506Kavanagh D., Goodship T.H. Atypical hemolytic uremic syndrome. Curr. Opin. Hematol. 2010; 17 (5): 432—438. http://dx.doi.org/:10. 1097/MOH.0b013e32833cae86. PMID: 20613506Шукевич Д.Л., Переделкин Д.К., Григорьев Е.В., Разумов А.С., Чурляев Ю.А., Шукевич Л.Е. Продолжительная заместительная почечная терапия при тяжелом акушерском сепсисе. Общая реаниматология. 2010; 4 (2): 21—24. http://dx.doi.org/10.15360/1813-9779-2010-2-21Shukevich D.L., Peredelkin D.K., Grigoryev E.V., Razumov A.S., Churlyaev Yu.A., Shukevich L.E. Prodolzhitelnaya zamestitelnaya pochechnaya terapiya pri tyazhelom akusherskom sepsise. Obshchaya Reanimatologiya. [Continuous renal replacement therapy for severe obstetric sepsis. General Reanimatology]. 2010; 4 (2): 21—24. http://dx.doi.org/10.15360/1813-9779-2010-2-21. [In Russ.]Laurence J. Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS): making the diagnosis. Clin. Adv. Hematol. Oncol. 2012; 10 (10 Suppl 17): 1—12. PMID: 23187605Laurence J. Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS): making the diagnosis. Clin. Adv. Hematol. Oncol. 2012; 10 (10 Suppl 17): 1—12. PMID: 23187605

The authors declare that there are no conflicts of interest present.