Аортокоронарное шунтирование у пациента с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (клиническое наблюдение)

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — клональное заболевание гемопоэтических стволовых клеток, которое проявляется гемолитической анемией, тромбозами и недостаточностью функции костного мозга. Пациент мужского пола 51 года с ПНГ в анамнезе, по поводу которой он получал лечение экулизумабом, поступил в больницу с жалобами на острую боль в грудной клетке и одышку. Поставили диагноз трехсосудистого поражения коронарного русла, по поводу чего запланировали проведение аортокоронарного шунтирования. Для того, чтобы избежать развития как тромбоза, так и кровотечения, в данном сложном клиническом случае, решили провести пациенту тромбоэластографическое исследование и использовать параметр R в качестве целевого при проведении антикоагулянтной терапии. При поддержании значений данного параметра в рамках 11-14 сек можно достичь оптимального баланса между риском тромбоза и кровотечения. Кроме того, во время оперативного вмешательства не наблюдали острого гемолиза, а для уменьшения риска развития внутрисосудистого гемолиза дополнительно назначили экулизумаб.

1. Brodsky R.A. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2014: 30; 124 (18): 2804-2811. PMID: 25237200 PMCID: PMC4215311. DOI: 10.1182/blood-2014-02-522128

2. Schrezenmeier H., Muus P, Socie G., Szer J., Urbano-Ispizua A., Ma-ciejewski J.P., Brodsky R.A., Bessler M., Kanakura Y., Wendell Rosse W., Khursigara G., Bedrosian C., Hillmen P. Baseline characteristics and disease burden in patients in the international paroxysmal nocturnal hemoglobinuria registry. Haematologica. 2014; 99 (5): 922-929. PMID: 24488565 PMCID: PMC4008114. DOI: 10.3324/haematol.2013.093161

3. Lima M. Laboratory studies for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, with emphasis on flow cytometry. Pract Lab Med. 2020; 20: e00158. PMID: 32195308 PMCID: PMC7078534. DOI: 10.1016/j.plabm.2020.e00158

4. Socie G., Varoqueaux N., Peffault de Latour R. Eculizumab in Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Med Sci (Paris). 2009; 25 (12): 126-9. PMID: 20035691. DOI: 10.1051/medsci/200925121126

5. Griffin M., Munir T. Management of thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: a clinician's guide. Ther Adv Hematol. 2017; 8 (3): 119-126. PMID: 28246555 PMCID: PMC5305005. DOI: 10.1177/2040620716681748

6. Kang K.-W., Moon H., Lee B.-H., Jeon M.-J., Yu E.S., Kim D.-S., Lee S.-R., Sung H.-J., Choi C.-W., Kim B.-S., Lee J.-Y., Park Y. Nationwide study of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in South Korea: paradox of eculizumab. Ann Hematol. 2020; 99 (7): 1493-1503. PMID: 32542443. DOI: 10.1007/s00277-020-04133-z

7. Röth A., Araten D.J., Larratt L., Kulasekararaj A.J., Maciejewski J.P., Wilson A., Gustovic P., Kanakura Y. Beneficial effects of eculizumab regardless of prior transfusions or bone marrow disease: Results of the International Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria Registry. Eur J Haematol. 2020; 105 (5): 561–570. PMID: 32640047. DOI: 10.1111/ejh.13485

8. Villegas A., Arrizabalaga B., Bonanad S., Colado E., Gaya A.M., Ataúlfo González F., Jarque I., Núñez R., Ojeda E., Orfao A., Ribera Santasusana J.M., Ortega V.V., Ispizua A.U. Consenso español para el diagnóstico y tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna. Medicina Clínica. 2016; 146 (6): 278.e1–278.e7. DOI: 10.1016/j.medcli.2015.12.012

9. Cançado R.D., Araújo A da S., Sandes A.F., Arrais C., Lopes De Castro Lobo C., Figueiredo M.S., Menosi Gualandro S.F., Olalla Saad S.T., Ferreira Costa F. Consensus statement for diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Hematology, Transfusion and Cell Therapy. Published online July 2020: S2531137920300791. DOI: 10.1016/j.htct.2020.06.006

10. van Bijnen S.T.A., Vermeer H., Mourisse J.M.J., de Witte T., van Swieten H.A., Muus P. Cardiopulmonary bypass in a patient with classic paroxysmal nocturnal hemoglobinuria during treatment with eculizumab: Letter to the Editor. European Journal of Haematology. 2011; 87 (4): 376–378. PMID: 21623921. DOI: 10.1111/j.16000609.2011.01656.x

11. Pape L., Hartmann H., Bange F.C., Suerbaum S., Bueltmann E., Ahlenstiel-Grunow T. Eculizumab in typical hemolytic uremic syndrome (Hus) with neurological involvement. Medicine. 2015; 94 (24): e1000. PMID: 26091445 PMCID: PMC4616562. DOI: 10.1097/MD.0000000000001000

12. Gross O. Eculizumab end ECMO rescue therapy of most severe ARDS in a young boy with goodpasture's syndrome. In: Proceedings from ASN Kidney Week. New Orleans, LA; 2017: A THPO439

13. Neumann F-J., Sousa-Uva M., Ahlsson A., Alfonso F., Banning A.P., Benedetto U., Byrne R.A., Collet J.-P, Falk V, Head S.J., Juni P, Kastrati A., Koller A., Kristensen S.D., Niebauer J., Richter D.J., Seferovic P.M., Sibbing D., Stefanini G.G., Windecker S., Yadav R., Zembala M.O., ESC Scientific Document Group. 2018 ESC/EACTS guidelines on myocardial revascularization. European Heart Journal. 2019; 40 (2): 87-165. PMID: 30165437. DOI: 10.1093/eurheartj/ehy394

14. Patel M.R., Dehmer G.J., Grantham J.A., Maddox T.M., Maron D.J., Smith P.K. Calhoon J.H., ACC/AATS/AHA/ASE/ASNC/SCAI/SCCT/STS 2017 appropriate use criteria for coronary revascularization in patients with stable ischemic heart disease. Journal of the American College of Cardiology. 2017; 69 (17): 2212-2241. PMID: 28291663. DOI: 10.1016/j.jacc.2017.02.001

15. Mannacio V., Di Tommaso L., De Amicis V., Stassano P., Vosa C. Randomized flow capacity comparison of skeletonized and pedicled left internal mammary artery. The Annals of Thoracic Surgery. 2011; 91 (1): 24–30. PMID: 21172479. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2010.06.131

16. Guru V. Is blood superior to crystalloid cardioplegia? A meta-analysis of randomized clinical trials. Circulation. 2006; 114 (1_suppl): I-331I-338. PMID: 16820596. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.001644

17. Raja S.G. Surgical strategies for bilateral internal mammary artery grafting. International Journal of Surgery. 2015; 16: 140–145. PMID: 25463040. DOI: 10.1016/j.ijsu.2014.11.006

18. Dias J.D., Sauaia A., Achneck H.E., Hartmann J., Moore E.E. Thromboelastography‐guided therapy improves patient blood management and certain clinical outcomes in elective cardiac and liver surgery and emergency resuscitation: A systematic review and analysis. J Thromb Haemost. 2019; 17 (6): 984–994. PMID: 30947389 PMCID: PMC6852204. DOI: 10.1111/jth.14447

19. Nakayama Y., Nakajima Y., Tanaka K.A., Sessler D.I., Maeda S., Iida J., Ogawa S., Mizobe T. Thromboelastometry-guided intraoperative haemostatic management reduces bleeding and red cell transfusion after paediatric cardiac surgery. Br J Anaesth. 2015; 114 (1): 91–102. PMID: 25303988. DOI: 10.1093/bja/aeu339